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LECCIÓN 142

Enfermedad de Ménière e hidrops endolinfático

Año 2
Segundo semestre
Trastornos de los Sistemas Auditivo y Vestibular
Trastornos del oído interno y retrococleares
Duración: 10:50

Explicamos la enfermedad de Ménière y el hidrops endolinfático que la sustenta. Con ejemplos, vemos las crisis de vértigo de 20 minutos a 12 horas, la hipoacusia neurosensorial fluctuante en frecuencias graves, el tinnitus y la plenitud ótica, y los criterios diagnósticos de la Sociedad Bárány.

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Hola, y bienvenidos a la Academia de Audiología AIHEAR.
En esta lección conoceremos la enfermedad de Ménière y el hidrops endolinfático que la sustenta.
Veremos las crisis de vértigo, la pérdida auditiva fluctuante y los criterios diagnósticos de la Sociedad Bárány.
La enfermedad de Ménière es un trastorno crónico del oído interno que se presenta en crisis.
Su síntoma principal son las crisis de vértigo, una sensación de giro, que comienzan de forma espontánea y duran de minutos a horas.
Las crisis se acompañan de una hipoacusia neurosensorial fluctuante en el mismo oído, que afecta las frecuencias graves.
El tinnitus y la sensación de oído tapado completan el cuadro; estos síntomas pueden aumentar antes o durante una crisis.
La enfermedad lleva el nombre de Prosper Ménière, el médico francés que relacionó estos síntomas con el oído interno.
El hidrops endolinfático se considera el hallazgo de base fundamental.
La rampa media, en el centro del conducto coclear, está llena de endolinfa, un líquido rico en potasio.
El hidrops endolinfático es un aumento del volumen de endolinfa en este compartimento, que entonces se dilata.
La rampa media dilatada empuja la membrana de Reissner hacia la rampa vestibular.
El hidrops suele afectar primero la región cercana al ápice coclear, la de las frecuencias graves, lo que explica la pérdida en graves.
Sin embargo, puede haber hidrops sin síntomas, por lo que hidrops y enfermedad de Ménière no son lo mismo.
No se sabe del todo por qué se desarrolla el hidrops; se han propuesto factores genéticos, autoinmunes y anatómicos.
La endolinfa no se encuentra solo en la cóclea, sino también en el laberinto vestibular.
Después de la cóclea, el hidrops afecta con más frecuencia al sáculo.
El utrículo y los canales semicirculares se afectan con menos frecuencia y más tarde.
No se sabe del todo cómo surge el giro durante una crisis; se han propuesto cambios de presión e iónicos en el laberinto membranoso.
Por eso la intensidad de las crisis no siempre es paralela al grado de hidrops.
La enfermedad comienza con más frecuencia entre los cuarenta y los sesenta años, pero puede aparecer a cualquier edad.
Al principio, por lo general solo se afecta un oído.
Con los años, en algunos pacientes también se afecta el otro oído y la enfermedad se vuelve bilateral.
Las crisis pueden llegar agrupadas o faltar durante meses o años; la evolución varía mucho de una persona a otra.
La audición que se recupera entre crisis en la etapa inicial puede empeorar de forma permanente en los años siguientes.
En la etapa tardía, la pérdida suele volverse de moderada a severa, con una curva más plana.
Antes de una crisis, muchos pacientes sienten plenitud en el oído, un tinnitus más fuerte o una audición disminuida.
La sensación de giro que sigue dura entre veinte minutos y doce horas, según los criterios de Bárány.
Durante la crisis son frecuentes las náuseas, los vómitos y la imposibilidad de mantenerse de pie.
En la exploración se observa a menudo un nistagmo con componentes horizontal y torsional; su dirección puede cambiar durante la crisis.
Después de la crisis, el cansancio y la sensación de inestabilidad pueden persistir durante horas o días.
Un giro de pocos segundos, o un mareo que continúa sin pausa durante días, no es una crisis típica de Ménière.
El tinnitus de la enfermedad de Ménière se describe a menudo como un zumbido grave o un sonido de rugido.
La plenitud ótica es la sensación de que el oído está tapado o con presión, y puede hacerse notoria antes de una crisis.
Los pacientes notan que algunos días oyen mejor y otros días peor.
Que estos síntomas óticos aumenten en el mismo oído y al mismo tiempo que el vértigo es un dato valioso para la evaluación.
Un diario que registre el momento de los síntomas ayuda tanto al médico como al audiólogo.
En la enfermedad avanzada, algunas personas tienen crisis de caída súbita: caen al suelo sin perder el conocimiento.
Se denominan crisis otolíticas de Tumarkin y se explican por una estimulación súbita de los órganos otolíticos.
En el oído afectado, los sonidos pueden oírse con otro tono o distorsionados; esto se llama diploacusia.
Por el reclutamiento, un crecimiento anormalmente rápido de la sonoridad, los sonidos fuertes pueden resultar molestos.
A medida que avanza la enfermedad, también pueden bajar los porcentajes de discriminación del habla.
En este ejemplo, el oído derecho muestra una pérdida marcada en las frecuencias graves que mejora hacia los agudos.
Los umbrales por vía ósea se superponen con los de vía aérea, por lo que la pérdida es neurosensorial.
El oído izquierdo está dentro de límites normales; este cuadro unilateral puede ser compatible con una enfermedad de Ménière inicial.
Bárány exige que la vía ósea, en dos frecuencias contiguas por debajo de dos mil hertz, sea al menos treinta decibeles peor que en el otro oído.
Aquí la diferencia por vía ósea es de treinta y cinco decibeles en doscientos cincuenta y quinientos hertz, así que se cumple este criterio.
Algunos pacientes muestran una curva en la que se afectan tanto los graves como los agudos, con un pico alrededor de dos mil hertz.
Uno de los rasgos más característicos de la enfermedad de Ménière es que la audición fluctúa con el tiempo.
En esta tabla de ejemplo, los umbrales graves de un oído durante un periodo sintomático están entre cuarenta y cincuenta decibeles.
En el control de dos semanas después, los umbrales han mejorado claramente.
En la medición de seis meses después, los umbrales han vuelto a empeorar.
Un solo audiograma no puede mostrar esta fluctuación; por eso los audiogramas seriados son tan valiosos.
Hacer las mediciones seriadas con el mismo equipo y el mismo método permite una comparación confiable.
Un consejo clínico: la queja de plenitud ótica suele atribuirse a un problema del oído medio.
Si el timpanograma es normal, no se detengan ahí; midan siempre los umbrales por vía aérea y ósea en las frecuencias graves.
Una pérdida neurosensorial en graves con un timpanograma normal es un hallazgo importante que requiere derivación al médico.
Indiquen también al paciente que puede acudir a la clínica cuando aumenten los síntomas; un audiograma tomado entonces es muy informativo.
La electrococleografía (ECochG) puede mostrar una relación aumentada entre el potencial de suma y el potencial de acción en el oído afectado.
En la prueba calórica es frecuente una respuesta débil del lado afectado.
En cambio, la prueba de impulso cefálico con video suele seguir normal; veremos esta disociación en lecciones posteriores.
Las respuestas de los VEMP también pueden afectarse, pero los hallazgos varían.
La resonancia magnética se usa para descartar causas retrococleares; con técnicas especiales, también puede mostrar el hidrops.
Ninguna de estas pruebas establece el diagnóstico por sí sola; el diagnóstico se basa en criterios clínicos.
En 2015, la Sociedad Bárány y otras sociedades internacionales afines publicaron criterios diagnósticos conjuntos.
La enfermedad de Ménière definida requiere al menos dos crisis espontáneas de vértigo, de veinte minutos a doce horas cada una.
Además, el oído afectado debe tener una hipoacusia neurosensorial en frecuencias graves a medias documentada por audiometría.
También se requieren síntomas óticos fluctuantes en el mismo oído, como cambios en la audición, tinnitus o plenitud.
En la enfermedad de Ménière probable, las crisis duran de veinte minutos a veinticuatro horas y no se requiere prueba audiométrica.
En ambos casos, el cuadro no debe explicarse mejor por otro diagnóstico vestibular.
El cuadro que más se parece a la enfermedad de Ménière es la migraña vestibular, y ambas pueden darse en la misma persona.
La migraña vestibular también puede causar crisis y síntomas óticos, pero no se espera una pérdida auditiva clara y permanente.
La pérdida auditiva y el tinnitus unilaterales también deben hacer pensar en causas retrococleares, como el schwannoma vestibular.
La enfermedad autoinmune del oído interno se considera sobre todo en pérdidas bilaterales y rápidamente progresivas.
La sordera súbita y la laberintitis suelen ser episodios únicos, que no se repiten.
Hacer esta distinción es tarea del médico; los hallazgos audiológicos aportan una contribución importante al proceso.
La primera tarea del audiólogo es documentar con precisión la audición, sobre todo en los periodos sintomáticos.
Los audiogramas seriados muestran la fluctuación y ayudan a evaluar los criterios diagnósticos.
Las pruebas vestibulares revelan el lado afectado y el estado de la función vestibular.
Para la pérdida auditiva permanente y el tinnitus pueden planificarse opciones de rehabilitación, como audífonos y orientación.
El tratamiento lo planifica el médico y abarca mucho: desde cambios en el estilo de vida hasta medicamentos y procedimientos intervencionistas.
Por eso el audiólogo trabaja en contacto constante con el otorrinolaringólogo.
La enfermedad de Ménière se basa en el hidrops endolinfático, una dilatación de la rampa media.
Las crisis de vértigo duran de veinte minutos a doce horas.
La pérdida auditiva comienza en las frecuencias graves y fluctúa; por eso importan los audiogramas seriados.
Los criterios de Bárány buscan en conjunto crisis, pérdida audiométrica y síntomas óticos fluctuantes.
Pon a prueba lo aprendido: según los criterios de Bárány, ¿cuánto dura una crisis de vértigo en la enfermedad de Ménière definida?
La respuesta correcta es la B: de veinte minutos a doce horas.
Un giro posicional que dura segundos, o un mareo que continúa durante días sin pausa, sugiere otros cuadros.
En la próxima lección estudiaremos el schwannoma vestibular y los tumores del ángulo pontocerebeloso, junto con sus hallazgos audiológicos.
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