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LECCIÓN 143

Schwannoma vestibular

Año 2
Segundo semestre
Trastornos de los Sistemas Auditivo y Vestibular
Trastornos del oído interno y retrococleares
Duración: 12:07

Explicamos dónde se origina el schwannoma vestibular, cómo crece y qué síntomas lo revelan. Con ejemplos, vemos la hipoacusia neurosensorial asimétrica, el reconocimiento de palabras, el reflejo acústico, los hallazgos de los PEATC, la neurofibromatosis tipo 2 y el papel del audiólogo en el seguimiento.

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Hola, y bienvenidos a la Academia de Audiología AIHEAR.
En esta lección conoceremos el schwannoma vestibular y los tumores del ángulo pontocerebeloso.
Veremos los síntomas, los hallazgos audiológicos, la neurofibromatosis tipo 2 y el papel del audiólogo en el seguimiento.
El schwannoma vestibular es un tumor benigno que crece en el nervio de la audición y el equilibrio.
El tumor se origina en las células de Schwann, que forman la vaina de mielina alrededor de las fibras nerviosas.
Suele comenzar en el nervio vestibular superior o inferior, dentro del conducto auditivo interno.
Es raro que se origine en el nervio coclear; aun así, el síntoma más frecuente es la pérdida auditiva.
Su nombre antiguo es neurinoma del acústico, pero el tumor no se origina ni en el nervio auditivo ni en las neuronas.
Representa alrededor del ocho por ciento de los tumores intracraneales y suele ser unilateral.
A medida que crece, el tumor se extiende fuera del conducto auditivo interno hacia el ángulo pontocerebeloso.
El ángulo pontocerebeloso es un espacio estrecho entre el cerebelo y la protuberancia, donde los nervios entran al tronco encefálico.
El nervio facial también recorre el conducto auditivo interno junto con el octavo par craneal.
Por eso el tumor puede afectar la audición y el equilibrio y, con menos frecuencia, el nervio facial.
La compresión de la arteria laberíntica, que irriga el oído interno, es una de las explicaciones propuestas para la sordera súbita.
Alrededor del ochenta al noventa por ciento de los tumores del ángulo pontocerebeloso son schwannomas vestibulares.
En segundo lugar está el meningioma, que se origina en las meninges y suele ser benigno.
Los quistes epidermoides y los schwannomas del nervio facial son menos frecuentes.
Estas masas pueden dar hallazgos audiológicos similares; el médico las diferencia mediante estudios de imagen.
En esta lección nos centramos en la masa más frecuente, el schwannoma vestibular.
El tumor suele diagnosticarse entre los cuarenta y los sesenta años, pero puede aparecer a cualquier edad.
El ritmo de crecimiento varía mucho; muchos tumores crecen lentamente y algunos no crecen en absoluto durante años.
En los tumores que crecen, se informa un ritmo promedio de aproximadamente uno a dos milímetros por año.
Con la difusión de la resonancia magnética (RM), los tumores se detectan más pequeños y con más frecuencia.
La mayoría de los tumores unilaterales no son hereditarios y surgen de forma espontánea.
Los tumores bilaterales, en cambio, se asocian a una enfermedad hereditaria; la veremos más adelante en esta lección.
El síntoma más frecuente es una hipoacusia neurosensorial unilateral y lentamente progresiva, presente en la mayoría de los pacientes.
El tinnitus, o zumbido, en el mismo oído es el segundo síntoma más frecuente.
La inestabilidad suele ser leve; como el tumor crece despacio, el cerebro compensa en gran parte la pérdida.
En algunos pacientes la pérdida comienza de forma súbita; por eso este tumor también se investiga en la sordera súbita.
Los pacientes a menudo notan que no entienden el habla cuando se ponen el teléfono en ese oído.
Los tumores grandes pueden sumar entumecimiento facial, debilidad de los músculos de la cara y problemas de la marcha.
El tamaño del tumor determina tanto los síntomas como las opciones; pensémoslo paso a paso.
Al principio, el tumor está dentro del conducto auditivo interno; en esta etapa destacan la pérdida auditiva y el tinnitus.
A medida que crece, se extiende hacia el ángulo pontocerebeloso y ocupa el espacio que lo rodea.
Los tumores más grandes pueden comprimir el tronco encefálico y el nervio trigémino; esa es la causa del entumecimiento facial.
Los tumores muy grandes pueden bloquear el flujo del líquido cefalorraquídeo y elevar la presión intracraneal.
En este ejemplo, el oído derecho está dentro de límites normales.
El oído izquierdo, en cambio, muestra una pérdida que aumenta hacia las frecuencias agudas.
La vía ósea enmascarada se superpone con la vía aérea, por lo que la pérdida es neurosensorial.
Los dos oídos difieren en quince decibeles o más en varias frecuencias; esto es una asimetría.
Se usan distintos criterios de asimetría; lo que comparten es que una diferencia unilateral sin explicación se investiga.
El audiograma por sí solo no distingue una pérdida coclear de una retrococlear; para eso recurrimos a la batería de pruebas.
Cuando se sospecha una patología retrococlear, varias pruebas se interpretan junto con los umbrales tonales.
El porcentaje de reconocimiento de palabras puede ser claramente más bajo de lo esperado según los umbrales tonales.
Una puntuación que cae al aumentar la intensidad de presentación, llamada rollover, es un signo retrococlear.
Los reflejos acústicos pueden estar ausentes a los niveles esperados, o puede aparecer deterioro del reflejo con un estímulo sostenido.
En los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC), la onda V puede retrasarse o las ondas pueden no formarse.
Las otoemisiones acústicas (OEA) pueden seguir presentes pese a la pérdida si el tumor no ha afectado la cóclea.
Los PEATC son la prueba electrofisiológica más utilizada de esta batería.
En el dibujo, la línea discontinua muestra un registro normal, y la línea continua, un registro de ejemplo del lado del tumor.
El intervalo entre las ondas uno y cinco está prolongado; la señal viaja lentamente a lo largo del nervio.
En un tumor unilateral, una medida útil es la diferencia interaural de latencia de la onda V.
En la mayoría de los laboratorios, esta diferencia se considera significativa por encima de unos cero coma dos a cero coma cuatro milisegundos.
Sin embargo, los PEATC pueden ser normales en tumores pequeños; el patrón de oro para el diagnóstico es la RM con contraste.
Como el tumor suele originarse en el nervio vestibular, las pruebas vestibulares también suelen estar alteradas.
En la prueba calórica, una respuesta débil del lado del tumor es un hallazgo frecuente.
Los potenciales evocados miogénicos vestibulares (VEMP) pueden alterarse según la rama nerviosa que afecte el tumor.
La prueba de impulso cefálico con video (vHIT) mide la respuesta a otra velocidad, por lo que puede afectarse menos que las calóricas.
Estas pruebas sugieren qué rama está afectada, pero no establecen el diagnóstico por sí solas.
Un consejo clínico: el tinnitus unilateral o una pérdida asimétrica pueden parecer una queja común, pero no deben pasarse por alto.
Un reconocimiento de palabras demasiado bajo para los umbrales y la ausencia de reflejos refuerzan esta sospecha.
Registren estos hallazgos con claridad en el informe y deriven al paciente al otorrinolaringólogo.
Unos PEATC normales, sobre todo en tumores pequeños, no significan que no haga falta seguir investigando.
La neurofibromatosis tipo 2 (NF2) es una enfermedad hereditaria de transmisión autosómica dominante.
Se debe a cambios en el gen NF2 del cromosoma veintidós, que codifica una proteína llamada merlina.
Su rasgo distintivo son los schwannomas vestibulares bilaterales; también pueden aparecer meningiomas y tumores espinales.
Los síntomas suelen comenzar en la adolescencia y la adultez temprana, antes que con un tumor unilateral.
En cerca de la mitad de los pacientes no hay nadie más afectado en la familia; el cambio apareció por primera vez en esa persona.
En la nomenclatura actual, este cuadro también se denomina schwannomatosis relacionada con NF2.
En la NF2, la audición está en riesgo en ambos oídos, por lo que el seguimiento audiológico regular es especialmente importante.
Los audiogramas seriados, el reconocimiento de palabras y los PEATC muestran el efecto del tumor en la audición con el tiempo.
Una caída en el reconocimiento de palabras puede aparecer antes que cualquier cambio en los umbrales tonales.
El plan de comunicación se conversa temprano con la familia, cuando la audición aún es buena; los apoyos visuales forman parte de él.
Si no se puede preservar el nervio coclear, pueden surgir opciones como el implante auditivo de tronco cerebral; lo veremos en una lección posterior.
El proceso suele empezar con una asimetría sin explicación detectada en el audiograma.
El audiólogo completa los hallazgos con la batería de pruebas e informa los resultados con claridad.
El paciente se deriva al otorrinolaringólogo; la decisión de solicitar imágenes la toma el médico.
La resonancia magnética con contraste es el método principal y puede mostrar incluso tumores pequeños.
Tras el diagnóstico, el equipo decide los pasos siguientes según el tamaño del tumor y el estado del paciente.
El equipo decide el tratamiento según el tamaño del tumor, su velocidad de crecimiento, la audición, la edad y la preferencia del paciente.
En tumores pequeños y de crecimiento lento, la observación con imágenes y audiogramas regulares es un enfoque frecuente.
El tumor puede extirparse mediante microcirugía; algunos abordajes quirúrgicos también buscan preservar la audición.
La radiocirugía estereotáctica es un tratamiento de radiación focalizada que busca detener el crecimiento del tumor.
Cada método implica riesgos distintos para la audición, el nervio facial y el equilibrio; la elección la comparten médico y paciente.
Vigilar la audición y el nervio facial durante la cirugía, la llamada monitorización intraoperatoria, es un campo donde también trabajan audiólogos.
Después del tratamiento, en muchos pacientes la audición de ese oído disminuye o se pierde por completo.
Para una pérdida unilateral severa pueden usarse sistemas CROS, que llevan el sonido del lado peor al oído mejor.
Los dispositivos de anclaje óseo, que transmiten el sonido por el hueso hasta la cóclea opuesta, son otra opción.
En pacientes seleccionados con el nervio coclear preservado, también puede considerarse un implante coclear.
En quienes tienen pérdida del equilibrio, la rehabilitación vestibular ayuda al cerebro a adaptarse más rápido a la nueva situación.
El schwannoma vestibular es un tumor benigno que se origina en las células de Schwann del nervio vestibular.
Sus síntomas más frecuentes son la pérdida neurosensorial unilateral y el tinnitus en el mismo oído.
Un reconocimiento de palabras bajo, la ausencia de reflejos y unos PEATC retrasados apoyan la sospecha retrococlear; el diagnóstico se hace con RM.
Los schwannomas vestibulares bilaterales son el rasgo distintivo de la neurofibromatosis tipo 2.
Pon a prueba lo aprendido: ¿cuál es el método de referencia, el patrón de oro, para diagnosticar el schwannoma vestibular?
La respuesta correcta es la B: la resonancia magnética con contraste.
Las pruebas audiológicas despiertan la sospecha, pero los PEATC pueden ser normales en tumores pequeños.
En la próxima lección veremos cómo afectan la audición infecciones como el citomegalovirus congénito, la parotiditis y la meningitis.
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LECCIÓN 137 Asimetría y schwannoma

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