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LECCIÓN 146

Acueducto vestibular dilatado

Año 2
Segundo semestre
Trastornos de los Sistemas Auditivo y Vestibular
Trastornos del oído interno y retrococleares
Duración: 9:37

Explicamos los criterios diagnósticos del acueducto vestibular dilatado, la pérdida auditiva fluctuante y progresiva en escalones de la infancia y las caídas súbitas tras traumatismos craneales leves. También vemos el gen SLC26A4, el síndrome de Pendred, la brecha aéreo-ósea en graves y el seguimiento audiológico.

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Hola, y bienvenidos a la Academia de Audiología AIHEAR.
En esta lección conoceremos el acueducto vestibular dilatado, una diferencia del oído interno frecuente en los niños.
Veremos los criterios diagnósticos, la pérdida auditiva fluctuante y progresiva, los genes relacionados y el síndrome de Pendred.
El acueducto vestibular es un fino canal óseo que va del oído interno a la cavidad craneal.
Contiene el conducto endolinfático, que llega al saco endolinfático en la cara posterior del hueso temporal.
Un acueducto normal es muy estrecho; su ancho en el punto medio suele ser menor de un milímetro.
Un acueducto vestibular dilatado (EVA) es el que tiene un ancho mayor de lo normal.
Es una de las diferencias del oído interno más frecuentes en los niños con pérdida neurosensorial.
La dilatación suele ser bilateral, pero también puede ser unilateral.
El EVA se diagnostica midiendo el acueducto en la tomografía computarizada o en la resonancia magnética.
Según el criterio clásico de Valvassori, el acueducto está dilatado si su ancho en el punto medio supera uno coma cinco milímetros.
Los criterios de Cincinnati, más recientes, consideran dilatado un ancho en el punto medio de un milímetro o más.
Según los mismos criterios, el acueducto también está dilatado si su opérculo, la abertura externa, mide dos milímetros o más.
El punto medio está a mitad de camino entre el pilar común y la abertura externa del acueducto.
El criterio elegido cambia la tasa de diagnóstico; las imágenes las interpretan el radiólogo y el médico.
El EVA puede presentarse solo o junto con otras diferencias estructurales de la cóclea.
La diferencia asociada más frecuente es la partición incompleta tipo dos, en la que los tabiques apicales de la cóclea están poco desarrollados.
El nombre clásico de esta combinación es malformación de Mondini.
El saco endolinfático también suele estar agrandado; la resonancia magnética lo muestra bien.
Estas diferencias estructurales son información importante para el equipo quirúrgico al planificar un implante coclear.
En el EVA, la pérdida suele detectarse al nacer o en la primera infancia; a veces aparece más tarde en niños que pasaron el tamizaje.
Este gráfico de ejemplo muestra el umbral promedio de un niño a lo largo de los años.
La pérdida no progresa en línea recta; empeora en escalones, con caídas súbitas.
En este ejemplo, las dos caídas siguieron a golpes leves en la cabeza.
Después de una caída, la audición puede recuperarse en parte, pero a menudo no vuelve del todo a su nivel anterior.
El grado de pérdida varía mucho, de leve a profundo.
Entre los desencadenantes descritos de las caídas súbitas, el traumatismo craneal leve es el que se menciona con más frecuencia.
Los cambios de presión, como el buceo o los vuelos, también pueden ser desencadenantes.
También se han propuesto situaciones que elevan la presión intracraneal, como levantar mucho peso y hacer fuerza.
Por eso algunos médicos aconsejan a las familias sobre los golpes en la cabeza y los deportes de contacto; este consejo lo da el médico.
Algunas caídas se acompañan de mareo; algunos niños con EVA tienen síntomas vestibulares.
No se sabe del todo por qué disminuye la audición en el EVA.
No se cree que el ancho del acueducto explique la pérdida por sí solo; es más bien un marcador del problema de fondo.
Una hipótesis es que el líquido rico en proteínas del saco refluye hacia la cóclea y daña las células ciliadas.
Otro mecanismo propuesto es una alteración de la composición iónica y del volumen de la endolinfa cuando falta la pendrina.
Otra idea que intenta explicar las caídas súbitas es que los cambios de presión se transmiten fácilmente a la cóclea por el canal ancho.
En este ejemplo, el oído derecho muestra una pérdida que aumenta hacia las frecuencias agudas.
En las frecuencias graves, la vía ósea enmascarada es mejor que la vía aérea, así que hay una brecha aéreo-ósea.
Con un timpanograma y un oído medio normales, esta brecha se explica por el efecto de tercera ventana del acueducto ancho.
Este hallazgo se basa en el mismo mecanismo que la brecha que vimos en la dehiscencia del canal superior en la lección anterior.
El oído izquierdo también tiene una pérdida neurosensorial similar; este ejemplo es compatible con un EVA bilateral.
Una brecha en graves puede confundirse con líquido en el oído medio; el timpanograma y los reflejos acústicos ayudan a diferenciarlos.
En un oído con EVA, el timpanograma suele ser normal, lo que muestra que la brecha no proviene del oído medio.
Los potenciales evocados miogénicos vestibulares (VEMP) pueden aparecer con un umbral menor de lo normal por el efecto de tercera ventana.
Los audiogramas seriados documentan las caídas y las recuperaciones, lo que ayuda a aclarar la evolución.
En los niños que refieren mareo, también se planifican pruebas vestibulares.
Todos los hallazgos se transmiten completos al médico, que decide los estudios de imagen.
La causa genética más conocida del EVA son los cambios en el gen SLC26A4.
Este gen codifica la pendrina, una proteína que transporta iones en el oído interno y en la glándula tiroides.
En el oído interno, la pendrina ayuda a mantener el equilibrio iónico de la endolinfa; en la tiroides, mueve yoduro para producir hormonas.
La herencia es autosómica recesiva; un niño afectado tiene cambios en ambas copias del gen.
Algunas personas con EVA tienen cambios en ambas copias; esta proporción varía notablemente entre poblaciones.
También hay personas con EVA que tienen un cambio en una sola copia, o en ninguna; se están estudiando otros genes.
Los cambios en SLC26A4 también causan el cuadro conocido como síndrome de Pendred.
En este síndrome, la hipoacusia neurosensorial se acompaña de un agrandamiento de la glándula tiroides, o bocio.
El bocio no suele estar presente al nacer; aparece con más frecuencia al final de la infancia o en la adolescencia.
La mayoría de los pacientes tiene niveles normales de hormonas tiroideas; algunos, sin embargo, pueden desarrollar hipotiroidismo.
El síndrome de Pendred se considera una de las causas más frecuentes de pérdida auditiva sindrómica.
Un consejo clínico: la familia de un niño con EVA debe saber que, tras una caída, hay que evaluar pronto la audición.
Si un niño que usa un dispositivo rinde de pronto peor, revisen primero el dispositivo, pero descarten también una caída auditiva.
La evaluación tras una caída es un punto de partida importante para el seguimiento médico y cualquier decisión de tratamiento.
Comparar cada nuevo audiograma con el anterior revela pronto la progresión escalonada.
Evaluar a un niño con EVA requiere que varias especialidades trabajen juntas.
El audiólogo realiza una evaluación auditiva detallada y transmite los hallazgos al médico.
El médico solicita los estudios de imagen; el EVA se diagnostica por imagen.
El estudio genético y el asesoramiento genético ayudan a aclarar la causa y el riesgo de recurrencia en la familia.
La evaluación tiroidea por el síndrome de Pendred también la planifica el médico.
En los niños con EVA, el seguimiento audiológico regular es la base para conocer la evolución de la pérdida.
Los audífonos se usan según el grado de pérdida; la adaptación se actualiza con cada nuevo audiograma.
Cuando la pérdida se vuelve profunda, el implante coclear es una buena opción; los resultados en niños con EVA suelen ser buenos.
Si hay quejas vestibulares, se suman al plan la evaluación vestibular y, si hace falta, la rehabilitación.
Se explica con claridad a la familia que la pérdida puede fluctuar y progresar; así las expectativas son realistas.
El EVA se diagnostica con imágenes; el límite es de uno coma cinco milímetros según Valvassori y de un milímetro según Cincinnati.
La pérdida fluctúa y progresa en escalones; las caídas súbitas pueden seguir a traumatismos craneales leves.
Una brecha aéreo-ósea en graves pese a un oído medio normal se explica por el efecto de tercera ventana.
La causa genética más conocida del EVA es SLC26A4; el mismo gen causa también el síndrome de Pendred.
Pon a prueba lo aprendido: en el acueducto vestibular dilatado, ¿qué desencadena con más frecuencia las caídas súbitas de la audición?
La respuesta correcta es la B: un traumatismo craneal leve.
Los cambios de presión también pueden desencadenarlas; tras una caída, la audición debe evaluarse pronto.
En la próxima lección estudiaremos la hipoacusia genética y la distinción entre formas sindrómicas y no sindrómicas.
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Requisitos previos

LECCIÓN 145 La tercera ventana: el canal superior
LECCIÓN 34 Genética básica: genes, alelos y patrones de herencia Próximamente

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