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LECCIÓN 31

Del sonido a la electricidad: las células ciliadas

Año 1
Primer semestre
Fisiología I
Fisiología de la audición
Duración: 11:59

¿Cómo se convierte la vibración de la membrana basilar en una señal eléctrica en las células ciliadas? En esta lección recorremos paso a paso la inclinación de los estereocilios, los enlaces de punta, la entrada de potasio y la despolarización, el potencial endococlear de unos +80 mV que genera la estría vascular y la sinapsis de la célula ciliada interna. Como vínculos clínicos, hablamos de la pérdida estrial, la otoferlina y la neuropatía auditiva, la ototoxicidad y el microfónico coclear.

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Hola, y bienvenidos a la Academia de Audiología AIHEAR.
En esta lección veremos cómo las células ciliadas convierten la vibración de la membrana basilar en una señal eléctrica.
Recorreremos paso a paso los enlaces de punta, el flujo de potasio y el potencial endococlear que impulsa ese flujo.
Vimos que el movimiento del estribo crea una onda viajera en la cóclea y hace vibrar la membrana basilar.
Por encima de las células ciliadas del órgano de Corti se encuentra la membrana tectoria.
Cuando la membrana basilar se mueve, las dos membranas giran sobre puntos distintos y se produce un cizallamiento entre ellas.
Los estereocilios más altos de las células ciliadas externas están insertados en la membrana tectoria; el cizallamiento los inclina directamente.
Los estereocilios de las células ciliadas internas, en cambio, se inclinan por el flujo de líquido que genera ese cizallamiento.
El proceso que convierte esta inclinación mecánica en una señal eléctrica se llama transducción mecanoeléctrica.
Para entender la transducción, primero hay que mirar los dos líquidos distintos de la cóclea.
El compartimento central, la rampa media o conducto coclear, está lleno de endolinfa, rica en potasio.
La rampa vestibular y la rampa timpánica contienen perilinfa, rica en sodio.
El ápice de las células ciliadas está en contacto con la endolinfa, y su cuerpo y su base, con un líquido similar a la perilinfa.
Las dos regiones están separadas por la lámina reticular, formada por la parte superior de las células ciliadas y de las células de sostén.
La endolinfa contiene unos ciento cincuenta milimoles de potasio por litro; la perilinfa, solo unos cinco.
Con el sodio el cuadro se invierte: es alto en la perilinfa y muy bajo en la endolinfa.
Respecto a la perilinfa, la endolinfa tiene un potencial cercano a más ochenta milivoltios, llamado potencial endococlear.
Por su contenido iónico, la endolinfa se parece al líquido intracelular, y la perilinfa, al líquido extracelular.
En la parte superior de cada célula ciliada hay filas de estereocilios dispuestos como una escalera, de cortos a largos.
La punta de un estereocilio corto está unida a su vecino más alto por un filamento muy fino llamado enlace de punta.
En el extremo inferior del enlace, en la punta del estereocilio corto, hay canales iónicos de apertura mecánica.
El enlace de punta funciona como un resorte que tira de la compuerta de este canal.
El enlace está formado por dos proteínas, la cadherina 23 y la protocadherina 15.
Algunos cambios en los genes de estas proteínas pueden causar el síndrome de Usher, que afecta la audición y la visión.
Los sonidos muy fuertes pueden romper los enlaces de punta; estos pueden volver a formarse en unas horas.
Se cree que esta regeneración ayuda a la recuperación del desplazamiento temporal del umbral que se observa tras el ruido.
Cuando el haz se inclina hacia el estereocilio más alto, los enlaces de punta se tensan y los canales se abren.
Los iones de potasio, con carga positiva, entran en la célula y su interior se vuelve menos negativo: es la despolarización.
Cuando el haz se inclina hacia el otro lado, hacia los estereocilios cortos, los enlaces se aflojan y los canales se cierran.
Entonces el interior de la célula se vuelve más negativo: es la hiperpolarización.
En reposo, una pequeña parte de los canales ya está abierta, por lo que la célula detecta el movimiento en ambos sentidos.
La inclinación del haz en ángulo recto respecto a este eje casi no tiene efecto sobre los canales.
El canal de la célula ciliada se abre directamente por la tracción del enlace de punta, sin ningún mensajero químico de por medio.
Por eso la transducción ocurre en microsegundos y puede seguir vibraciones de miles de hertz.
Su sensibilidad también es notable: en el umbral, la punta del haz se mueve apenas un nanómetro.
Un nanómetro es la milmillonésima parte de un metro, el ancho de apenas unos pocos átomos.
Ante un empuje sostenido, los canales reajustan su sensibilidad; esto se llama adaptación.
Gracias a la adaptación, el haz sigue siendo sensible a nuevos movimientos pequeños incluso bajo un empuje constante.
La energía que impulsa el flujo de potasio proviene de la estría vascular, en la pared externa de la rampa media.
Este tejido, rico en vasos sanguíneos, está formado por tres capas de células.
La estría vascular bombea constantemente potasio hacia la endolinfa y genera el potencial endococlear.
Este trabajo consume energía; la estría vascular es uno de los tejidos de la cóclea que más energía y oxígeno necesitan.
Por eso el potencial endococlear cae rápidamente cuando disminuye el flujo sanguíneo coclear.
Los potenciales muestran por qué el potasio entra con tanta facilidad en la célula: la endolinfa está a unos más ochenta milivoltios.
El interior de las células ciliadas es negativo: unos menos cuarenta y cinco milivoltios en las internas y unos menos setenta en las externas.
Esto crea una diferencia de unos ciento veinte a ciento cincuenta milivoltios a través del canal de la parte superior de la célula.
Cuando el canal se abre, el potasio entra solo en la célula a favor de este gradiente; la célula ciliada no gasta energía en ello.
Es decir, la energía de la transducción no proviene de la célula ciliada, sino de la estría vascular.
El potasio que entra en la célula no se queda allí; sale por canales situados en la base de la célula ciliada.
Como el líquido que rodea la base es pobre en potasio, esta salida también ocurre de forma espontánea.
El potasio se transporta por uniones en hendidura a lo largo de las células de sostén y del ligamento espiral (ligamentum spirale).
La estría vascular vuelve a bombear el potasio hacia la endolinfa, y el ciclo se completa.
Una proteína llamada conexina 26 forma parte de estas uniones; su gen se conoce como GJB2.
Los cambios en GJB2 están entre las causas más comunes de hipoacusia hereditaria no sindrómica en muchas poblaciones, incluida la de Turquía.
Veamos ahora la base de la célula ciliada interna, donde la información pasa al nervio.
Cuando la célula se despolariza, se abren los canales de calcio dependientes de voltaje de la base y el calcio entra en la célula.
El calcio hace que las vesículas sinápticas se fusionen con la membrana celular y liberen el neurotransmisor glutamato.
El glutamato inicia un impulso nervioso, un potencial de acción, en las fibras aferentes tipo I conectadas con la célula ciliada interna.
En esta sinapsis, las vesículas se alinean alrededor de una estructura especial llamada cinta sináptica.
La sinapsis en cinta permite una liberación muy rápida y sostenida; de ella depende la precisión temporal de la audición.
Una de las proteínas que detectan el calcio durante la liberación es la otoferlina.
Con ciertos cambios en el gen de la otoferlina, OTOF, la célula ciliada funciona, pero la liberación en la sinapsis falla.
Como las células ciliadas externas están intactas, se pueden medir las otoemisiones acústicas (OEA).
Sin embargo, los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC) pueden estar ausentes o muy alterados.
Este cuadro es una de las causas del trastorno del espectro de la neuropatía auditiva.
La hipoacusia causada por OTOF es hoy uno de los principales objetivos de la investigación en terapia génica.
La transducción empieza igual en las células ciliadas internas y externas, pero el resultado es distinto.
En la célula ciliada interna, la despolarización lleva a la liberación de glutamato; por eso las internas son las verdaderas células sensoriales.
En la célula ciliada externa, la despolarización acorta la célula y la hiperpolarización la alarga.
Este movimiento refuerza la vibración de la membrana basilar y ayuda sobre todo a detectar los sonidos débiles.
Estudiaremos este mecanismo, el amplificador coclear, en detalle en la próxima lección.
Cuando la estría vascular se debilita, el potencial endococlear baja y disminuye la fuerza impulsora de la transducción.
Entonces la sensibilidad cae a lo largo de la cóclea, aunque las células ciliadas estén intactas.
La pérdida auditiva resultante suele dar un audiograma plano o levemente descendente.
En este ejemplo, ambos oídos muestran una pérdida casi plana de entre cuarenta y cincuenta y cinco decibeles.
El tipo estrial, o metabólico, de la pérdida auditiva relacionada con la edad se explica por este mecanismo.
Algunos diuréticos, como la furosemida, también pueden bajar temporalmente el potencial endococlear.
Lamentablemente, el canal de transducción también es una vía de entrada para algunos fármacos.
Se ha demostrado que antibióticos aminoglucósidos como la gentamicina entran en las células ciliadas en gran parte por estos canales.
El daño suele comenzar en las células ciliadas externas de la base de la cóclea.
Por eso, las frecuencias agudas son especialmente importantes al vigilar la audición de personas que reciben fármacos ototóxicos.
La respuesta eléctrica que sigue la forma de onda del estímulo se llama microfónico coclear (MC).
El MC proviene principalmente de las corrientes de transducción de las células ciliadas externas.
El componente de corriente continua que desplaza la línea de base durante el estímulo se llama potencial de suma (PS).
La respuesta que forma la descarga sincrónica de las fibras nerviosas corresponde a la onda I de los PEATC.
Estos potenciales pueden estudiarse con la electrococleografía (ECochG) y en el registro de los PEATC.
Un consejo de la práctica: conocer la cadena de transducción facilita interpretar los resultados de las pruebas.
Si se pueden medir las OEA pero los PEATC están ausentes o muy alterados, el problema puede estar después de las células externas.
Esos eslabones son la célula ciliada interna, su sinapsis o el nervio auditivo.
En un registro así, obtener los PEATC con dos polaridades separadas distingue el MC, que se invierte con la polaridad, de la respuesta neural.
La inclinación de los estereocilios hacia el más alto tensa los enlaces de punta y abre los canales iónicos.
El potasio fluye de la endolinfa hacia la célula, y la célula ciliada se despolariza.
La fuerza impulsora de este flujo es el potencial endococlear de unos más ochenta milivoltios, generado por la estría vascular.
Con la entrada de calcio, la célula ciliada interna libera glutamato y excita el nervio auditivo.
Pon a prueba lo aprendido: ¿qué estructura genera el potencial endococlear?
La respuesta correcta es la B: la estría vascular.
La estría vascular bombea potasio hacia la endolinfa y genera el potencial endococlear de unos más ochenta milivoltios.
En la próxima lección veremos cómo las células ciliadas externas cambian su longitud y cómo contribuye el amplificador coclear a la audición.
Suscríbanse al canal para no perderse ninguna lección. ¡Hasta pronto!

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