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LECCIÓN 133

Trastorno del espectro de la neuropatía auditiva

Año 2
Segundo semestre
Pruebas Electrofisiológicas I
Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral
Duración: 11:54

Explicamos qué significa en el trastorno del espectro de la neuropatía auditiva (TENA) que las otoemisiones acústicas (OEA) o el microfónico coclear estén presentes, mientras los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC) están ausentes o claramente alterados. Vemos los sitios de lesión, cómo distinguir el microfónico coclear del artefacto, los factores de riesgo y el desajuste entre la percepción del habla y el audiograma.

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Hola, y bienvenidos a la Academia de Audiología AIHEAR.
En esta lección veremos el trastorno del espectro de la neuropatía auditiva (TENA).
Aprenderemos a reconocer este cuadro, con otoemisiones acústicas (OEA) y microfónico coclear presentes pero sin PEATC, y veremos sus factores de riesgo.
El trastorno del espectro de la neuropatía auditiva se conoce por la sigla TENA; en inglés, ANSD.
En este cuadro, las células ciliadas externas, que actúan como amplificador coclear, en general funcionan con normalidad.
El problema está en la célula ciliada interna, en la sinapsis o en el nervio auditivo, y las fibras nerviosas no pueden responder al sonido de forma sincrónica.
Como los PEATC dependen de que muchas fibras descarguen al mismo tiempo, las ondas desaparecen o se alteran claramente cuando se pierde la sincronía.
Como resultado, la persona oye el sonido, pero le cuesta mucho más de lo esperado entender el habla, sobre todo en ruido.
La palabra espectro subraya que los hallazgos van de leves a graves y varían mucho de una persona a otra.
El cuadro fue descrito en 1996 por Starr y sus colaboradores con el nombre de neuropatía auditiva.
Pero se vio que el problema no siempre estaba en el nervio auditivo; a veces estaba en la célula ciliada interna o en la sinapsis.
Por eso, algunos investigadores usaron el término disincronía auditiva, que subraya la pérdida de sincronía.
En 2008, un panel de expertos reunido en Italia propuso el nombre de trastorno del espectro de la neuropatía auditiva, para reflejar la amplitud de los hallazgos.
Hoy, la mayoría de las guías clínicas se basan en este nombre y en los principios fijados en aquella reunión.
Si las células ciliadas externas del órgano de Corti están intactas, pueden registrarse las OEA y el microfónico coclear.
Si la lesión está en la célula ciliada interna o en su sinapsis, se describe como de tipo presináptico.
La forma asociada al gen de la otoferlina es el ejemplo más conocido de este grupo presináptico.
Si la lesión está en el propio nervio auditivo, se trata del tipo postsináptico, o neural.
Esta distinción importa porque puede influir en el beneficio esperado de las distintas opciones de intervención.
En ambos tipos, el resultado común es la pérdida de la descarga sincrónica a lo largo de las fibras nerviosas.
Reunamos en una tabla los hallazgos típicos del TENA; la primera pista es que las OEA por lo general están presentes.
El microfónico coclear, la respuesta eléctrica que generan las células ciliadas externas, se ve con claridad en el registro.
En cambio, los PEATC no muestran onda V ni siquiera a niveles altos, o las ondas están muy alteradas.
Los reflejos acústicos a menudo están ausentes o claramente elevados.
El audiograma puede estar en cualquier nivel, de normal a profundo, y puede fluctuar con el tiempo.
El porcentaje de discriminación del habla a menudo es mucho peor de lo que haría suponer el audiograma.
También hay que tener en cuenta que en algunas personas las OEA pueden desaparecer con el tiempo.
El cuadro clínico suele aparecer en el tamizaje auditivo neonatal o durante la evaluación diagnóstica.
En este ejemplo, el registro de OEA muestra una respuesta clara, muy por encima del piso de ruido.
Esto indica que las células ciliadas externas y el oído medio muy probablemente funcionan.
Sin embargo, en los PEATC del mismo bebé no se encuentra una onda V reproducible, ni siquiera a niveles altos.
Esta disociación es la señal clave que hace sospechar un TENA.
La mayoría de las pérdidas neurosensoriales son de origen coclear y también afectan a las células ciliadas externas.
Por eso, en la pérdida coclear moderada o severa las OEA suelen estar ausentes; en el TENA, en cambio, por lo general están presentes.
En la pérdida coclear, el umbral de PEATC es cercano al conductual; en el TENA, los PEATC no sirven para estimar el nivel auditivo.
En la pérdida coclear, la percepción del habla suele concordar con el audiograma; en el TENA es desproporcionadamente baja.
Esta comparación muestra por qué es imprescindible mirar una batería de pruebas y no una sola prueba.
La disminución de la amplitud de las OEA al presentar ruido en el oído opuesto, la supresión contralateral, suele estar ausente en el TENA.
La capacidad de seguir los cambios rápidos del sonido en el tiempo, el procesamiento temporal, está claramente alterada.
Por eso, entender el habla en ruido es mucho más difícil que en una pérdida coclear con un audiograma parecido.
En algunas personas, los umbrales pueden fluctuar con el tiempo, incluso con los cambios de la temperatura corporal.
Estos hallazgos muestran por qué el audiograma no explica las dificultades de la persona en la vida diaria.
Para ver el microfónico coclear se usa un clic de nivel alto, por ejemplo de 80 a 90 dB nHL.
Se hacen registros separados con polaridad de condensación y de rarefacción, y se superponen.
El microfónico coclear (MC) sigue la forma de onda del estímulo, por lo que se invierte cuando cambia la polaridad.
En cambio, la onda V neural por lo general no se invierte con la polaridad; solo su latencia puede cambiar un poco.
En el TENA, esta respuesta que se invierte puede ser grande y durar varios milisegundos.
Pero el artefacto del estímulo también se invierte con la polaridad, así que hay que distinguir uno de otro.
Con auriculares de inserción, el sonido viaja del transductor al oído por un tubo en algo menos de un milisegundo.
Gracias a este retardo, el artefacto eléctrico del estímulo puede separarse en el tiempo de la respuesta que proviene del oído.
También se hace un registro de control con el tubo de sonido pinzado o desconectado del transductor.
Cuando el sonido no llega al oído, un microfónico coclear verdadero desaparece, mientras que el artefacto eléctrico permanece en el registro.
Mantener el transductor y sus cables lejos de los cables de los electrodos también reduce el artefacto.
Un consejo clínico: el tamizaje solo con OEA puede dar un resultado normal en un bebé que tiene un TENA.
Esto se debe a que las OEA reflejan las células ciliadas externas y el oído medio; no muestran la conducción neural.
Por eso, las guías internacionales recomiendan el tamizaje con PEATC automatizados en bebés que pasan más de cinco días en cuidados intensivos neonatales.
Si hay preocupación por el desarrollo del habla o por la conducta auditiva, un resultado previo de OEA no debe tranquilizar por sí solo.
La prematuridad es uno de los factores de riesgo conocidos más importantes del TENA; a menudo la acompaña el bajo peso al nacer.
El riesgo aumenta claramente en los bebés que han pasado mucho tiempo en cuidados intensivos neonatales.
La hiperbilirrubinemia, un nivel elevado de bilirrubina en la sangre, puede dañar las vías auditivas, sobre todo con valores altos.
La falta de oxígeno durante el parto, o hipoxia, también está entre los factores de riesgo.
Pero el TENA también puede darse en bebés sin factores de riesgo; en esos casos cobran importancia las causas genéticas.
La causa genética más conocida son las variantes del gen OTOF, que codifica la proteína otoferlina.
La otoferlina es necesaria para liberar el neurotransmisor en la sinapsis de la célula ciliada interna, por lo que esta forma es presináptica.
La pérdida asociada a OTOF suele heredarse de forma autosómica recesiva y está presente desde el nacimiento.
Otros genes, como OPA1 y PJVK, también se han asociado con un cuadro de neuropatía auditiva.
En niños mayores y adultos puede aparecer con enfermedades neurológicas como la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth o la ataxia de Friedreich.
Un nervio auditivo ausente o muy delgado, la deficiencia del nervio coclear, da hallazgos parecidos y se demuestra con resonancia magnética.
En este ejemplo, el oído derecho muestra una pérdida leve a moderada, algo mayor en las frecuencias graves.
Los umbrales por vía ósea están cerca de los de vía aérea; no hay brecha aéreo-ósea, así que la pérdida parece neurosensorial.
Al ver este audiograma, podríamos esperar que la persona entienda bastante bien el habla en silencio.
Sin embargo, en este ejemplo, el porcentaje de discriminación de palabras fue de alrededor del treinta por ciento.
Este claro desajuste entre el audiograma y la percepción del habla es una importante señal de alerta de TENA.
La comprensión en ruido está aún más alterada que en silencio.
En el TENA, los PEATC no sirven para estimar los umbrales auditivos, así que estos se miden en cuanto son posibles las pruebas conductuales.
El objetivo es un audiograma por oído y por frecuencia, con métodos como la audiometría por refuerzo visual.
Las evaluaciones repetidas son importantes, porque en algunos bebés, sobre todo con hiperbilirrubinemia, los hallazgos pueden mejorar con el tiempo.
Por eso, no se saca una conclusión definitiva a partir de un solo registro de PEATC.
Se hace un seguimiento estrecho del desarrollo del habla y del lenguaje; si el progreso es más lento de lo esperado, el equipo reevalúa.
La evaluación es un trabajo en equipo, en el que colaboran otorrinolaringología, audiología, neurología y genética.
Las decisiones de intervención no se basan en los PEATC, sino en los umbrales conductuales y en las observaciones funcionales.
Las guías recomiendan adaptar audífonos como una prueba cuyo beneficio se sigue de cerca.
Como la comprensión en ruido es tan pobre, los sistemas de micrófono remoto son un apoyo de uso frecuente.
En algunos niños que no progresan lo suficiente, se considera la evaluación para un implante coclear.
Se han descrito a menudo buenos resultados con el implante, sobre todo en la forma presináptica asociada a OTOF.
Para cada niño, el equipo toma la decisión de forma individual.
En el TENA, las OEA o el microfónico coclear están presentes, mientras que los PEATC están ausentes o claramente alterados.
El problema está en la célula ciliada interna, la sinapsis o el nervio auditivo; las células ciliadas externas en general funcionan.
La prematuridad, los cuidados intensivos, la hiperbilirrubinemia y las variantes de OTOF son los principales factores de riesgo.
Una percepción del habla mucho peor de lo que predice el audiograma es una señal de alerta típica.
Pon a prueba lo aprendido: ¿qué combinación de hallazgos sugiere un trastorno del espectro de la neuropatía auditiva?
La respuesta correcta es la B: OEA presentes y PEATC ausentes.
Esta disociación aparece cuando la sincronía neural está alterada mientras las células ciliadas externas funcionan.
En la próxima lección veremos cómo interpretamos en conjunto los resultados de la batería de pruebas para diferenciar los problemas cocleares de los retrococleares.
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